Marzo 2011. E' stato aggiornato il progetto RITA (Surveillance of rare cancers in Italy)

 Surveillance of rare cancers in Italy

Rapporto aggiornato al marzo 2011

E' disponibile il nuovo elenco di tumori rari.
Sul sito del progetto è possibile vedere l'elenco sempre aggiornato.

Rapporto aggiornato al gennaio 2010.
Il documento ora contiene anche la lista dei tumori rari e il protocollo dello studio sulla qualità dei dati.

Obiettivo: conoscere l’impatto dei tumori rari nella popolazione italiana

Questo studio nasce dalla necessità di conoscere l’impatto dei tumori rari nella popolazione italiana. I registri tumori di popolazione sono un ottimo strumento per conoscere la frequenza e la sopravvivenza della patologia tumorale, tuttavia per i tumori rari la qualità dell’informazione non è mai stata studiata sistematicamente. Scopo del progetto è di

• fornire indicatori di frequenza e outcome,
• migliorare la raccolta delle informazioni da parte dei registri tumori,
• identificare strategie per la disseminazione dei risultati del progetto.   

L’acronimo del progetto “Surveillance of rare cancers in Italy” è RITA.

Questa attività, della durata di due anni (2008-2009), è stata finanziata dal “Programma Italia-Usa Malattie Rare” ed è stata estesa a tutto il 2010.

Il progetto RITA si integra con il progetto europeo “Surveillance of rare cancers in Europe” RARECARE, che ha ricevuto un finanziamento dalla Direzione Generale della Salute e dei Consumatori (DG Health and Consumers) (indirizzo del sito: www.rarecare.eu).
Gli obiettivi di RITA verranno raggiunti attraverso l’attività di due unità di lavoro: una per la stima degli indicatori e l’altra per lo studio della qualità dei dati.
 

Stima degli indicatori

Per conoscere l’impatto dei tumori rari nella popolazione italiana è necessario trovare un accordo sulla definizione di tumore raro e su una lista sufficientemente esaustiva di neoplasie rare che incontri i criteri della definizione. Per questo è stato costituito un gruppo di lavoro, formato da epidemiologi, patologi e oncologi, che ha elaborato una proposta da sottoporre a un più vasto gruppo internazionale di consenso. La proposta elaborata si basa sull’analisi di database di progetti e programmi internazionali che raccolgono i dati dei registri tumori di popolazione. Sono stati utilizzati i dati dei progetti EUROCARE per l’Europa e SEER program per gli Stati Uniti.  Entrambi i database offrono un’opportunità speciale per lo studio dei tumori rari, data la grandezza delle popolazioni osservate. Entrambi i database utilizzano la classificazione internazionale delle malattie oncologiche (ICD-O3).

Il gruppo di lavoro ha identificato entità nosologiche caratterizzate principalmente da un simile approccio terapeutico o da rilevanza epidemiologica. L’analisi ha condotto all’identificazione di quasi 400 entità tumorali. Il gruppo di consenso internazionale, costitutito prevalentemente da oncologi della faculty della European Society for Medical Oncology (ESMO), è stato invitato a individuare i tumori rari dall’elenco delle 400 entità neoplastiche.
E’ stata inoltre discussa una definizione di tumore raro che ha dovuto identificare l’indicatore di frequenza più idoneo per la patologia tumorale. Si è quindi discusso sul valore della prevalenza, indicatore preferito da tutte le definizioni esistenti di malattia rara, e della incidenza, indicatore più importante prodotto dai registri tumori.  

Il gruppo di esperti ha poi definito le entità tumorali attraverso la combinazione di codici morfologici e  topografici.  La lista delle entità tumorali è gerarchicamente organizzata in 3 livelli:

• Livello1: famiglia di tumori che condividono lo stesso percorso assistenziale e organizzativo.
• Livello2: entità tumorali che vengono percepite come singole malattie da un punto di vista clinico e condividono simile trattamento.
• Livello3: Entità tumorali che vengono distinte in base alle caratteristiche anatomo-patologiche dai gruppi di lavoro dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) sulle patologie tumorali.

Clicca qui per scaricare l’intera lista di entità tumorali.

Per meglio comprendere il razionale della definizione e di tumore raro vedi il sito di RARECARE (www.rarecare.eu) e clicca RARE CANCERS.

In base al consenso raggiunto a livello internazionale, vengono definite neoplasie rare tutte quelle entità di primo o di secondo livello che hanno un’incidenza uguale o inferiore a 6/100.000/anno per la popolazione europea.

Qualità dei dati

Si è costituito uno specifico gruppo di lavoro nell’ambito dell’Associazione italiana dei registri tumori (AIRTUM). Il gruppo si è riunito il 21 gennaio 2008 presso l’Istituto dei Tumori di Milano per discutere i risultati del gruppo di consenso sulla definizione e lista e identificare strategie per migliorare la qualità dei dati nell’ambito dei registri tumori italiani. Il gruppo ha discusso gli indicatori di qualità del dato. I classici indicatori di esaustività dell’incidenza e della qualità diagnostica (numero di casi verificati microcopicamente, casi riconosciuti solo sulla base dei certificati di morte e rapporto mortalità incidenza). Tuttavia per i tumori rari è opportuno identificare indicatori di qualità più specifici.

Durante il 2009, due riunioni sono state convocate con i registri tumori (15 aprile e 30 ottobre 2009) per definire il protocollo ed organizzare lo studio sulla qualità dei dati raccolti dai registri tumori di popolazione sui tumori rari.

Lo studio riguarda solo alcuni tumori rari selezionati in base alla loro importanza dal punto di vista della prevenzione, della qualità della diagnosi e del trattamento, della fattibilità della ricerca clinica. della bassa qualità dei dati. Lo studio consiste nella revisione delle informazioni cliniche e anatomopatologiche disponibili al registro. Maggiori informazioni sono riportate nel protocollo dello studio.

Lo studio iniziato nel novembre 2009 è parte del più ampio studio sulla qualità dei dati dei tumori rari che si sta svolgendo nel contesto del progetto RARECARE. Per la discussione dei risultati, si prevede di organizzare una riunione finale con i RT entro la prossima primavera del 2010.

Prospettive future

Nell’anno 2010 si prevede di

• completare lo studio sulla qualità dei dati dei tumori rari (primavera 2010)
• calcolare l’impatto della revisione dei casi sugli indicatori (incidenza, sopravvivenza e prevalenza)
• definire regole per la standardizzazione della raccolta dei dati sui tumori rari che dovrebbero integrare il manuale di registrazione dell’AIRTUM,  
• pianificare la disseminazione dei risultati.         

aggiornamento del gennaio 2010
a cura di Gemma Gatta e Annalisa Trama, INT Milano
per corrispondenza: Gemma.Gatta@istitutotumori.mi.it , Annalisa.Trama@istitutotumori.mi.it